Distúrbios da hemostasia secundária

Hemofilias A B C, deficiências hereditárias de fator VII, XIII, CIVD e medicamentos (HNF, HBPM, Warfarin, Tromboliticos, Dabigatran e NOACS, def, K, dça hepática)

Hemofilias

• Hemofilia A: deficiência fator VIII; 1 a cada 5 mil.
• Hemofilia B: deficiência fator IX; 1 a cada 25 mil.
• Doença recessiva ligada ao X: predomina em homens; mulheres costumam ser portadoras.
• Antes dos anos 90, a maioria adquiriu HIV e/ou HCV.
• Manifestações clínicas/diagnóstico: sangramentos profundos (hemartrose de repetição); formas leves – hemorragia somente no trauma
• Laboratório: PTTa prolongado (TAP normal) – via intrínseca (via extrínseca); atividade reduzida de fator VIII ou IX – grave (< 1%), moderada (1-5%), leve (> 5%).
• Tratamento – hemofilia A: leve – DDAVP (vasopressina) + antifibrinolítico (se sangramento de mucosa); moderada-grave – concentrado de fator VIII (recombinante).
• Tratamento – hemofilia B: concentrado de fator IX (recombinante).
• Futuro: terapia gênica (já na hemofilia B).

Doença de von Willebrand

• Coagulopatia hereditária mais comum
• Tipos: I – níveis baixos FVWB (75-80%); II – alterações funcionais FVWB (A e B) (15-20%); III – ausência do FVWB (muito raro).
• Padrão clínico: defeito na hemostasia primária (sangramento mucocutâneo).
• Laboratório: aumento TS + PTTa.
• Tipo I: diminuição ativ FVWB, Ag FVWB, ristocetina, padrão (uniforme)
• Tipo II: diminuição maior da ativ FVWB em relação Ag FVWB, ristocetina diminuído (A) ou aumentada (B), padrão (MAPM).
• Tipo III: diminuição acentuada  ativ FVWB, Ag FVWB, ristocetina, padrão (ausência).
• Tratamento: hemorragia leve – DDAVP – aumenta FVWB e FVIII – não fazer > 2 doses em 48h (risco hiponatremia); hemorragia grave ou refratária – concentrado FVIII pureza “intermediária” (rico em FVWB) + EACA (mucosa) + não fazer Crioprecipitado.

Coagulação intravascular disseminada (CIVD)

• Ativação descontrolada da coagulação: LPS (sepse), venenos (ofidismo), fator tecidual (doenças gestacionais, câncer, trauma).
• Hemangioma “cavernoso” /aneurisma de aorta: estase sanguínea.
• CIVD aguda: consumo dos fatores de coagulação e plaquetas, organismo não compensa – sangramento em múltiplos locais (“purpura fulminans”) – sepse, trauma, ofidismo, doenças gestacionais.
• CIVD crônica: preservação dos fatores de coagulação e plaquetas, organismo consegue compensar – trombose superficial migratória (Sd. Trousseau), venosa, arterial – câncer.
• Diagnóstico e tratamento – CIVD aguda:anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), aumento TAP e PTTa, aumento PDF (d-dímero), diminuição de plaquetas e fibrinogênio; controle da causa; se hemorragia/alto risco – transfusão de plaquetas (> 20000 ou > 50000 se hemorragia grave), Crioprecipitado (fibrinogênio > 80-100 mg/dL), transfusão de plasma (TAP e PTTa < 1,5x normal), transplante de hemácias S/N; se continuar sangrando – avaliar heparina 5-10U/kg/h.
• Diagnóstico e tratamento – CIVD crônica: os exames podem ser normais, exceto pelo aumento PDF; controle da causa; anticoagulação com heparina.

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Doença de von Willebrand

• Conceito: diminuição do fator de vWB (FvWB)
• Fator de von Willebrand: na hemostasia primária, gruda plaqueta no vaso; na secundária, protege fator VIII
• Típico: sangramento após trauma
• Diagnóstico: teste da ristocetina
• Tratamento: profilaxia com DDAVP; se hemorragia, plasma, crioprecipitado ou fator VIII