Anemias hemolíticas

Auto-imunes, Esferocitose, Deficiencia de G6PD, Anemia Falciforme, Talassemias alfa e beta, hemoglobinúria paroxística noturna, Anemia Aplásica

• Marcadores principais: aumento de bilirrubina indireta e DHL; diminuição de haptoglobina.
• Tratamento geral: reposição de folato (para casos crônicos).
• Anemia hemolítica autoimune: IgG (Ac quente) – LES, linfoma/IgM (Ac frio) – Mycoplasma; hematoscopia – esferócito; diagnóstico – Coombs direto (+); tratamento – prednisona / esplenectomia (grave).
• Hemoglobinúria paroxística noturna: hemólise + pancitopenia + trombose por defeito em célula tronco; diagnóstico – redução de CD55 e CD59/teste de HAM; tratamento – prednisona / eculizumab (anti-CD5).
• Anemia hemolítica microangiopática: fragmentação de hemácia; hematoscopia – esquizócitos; diagnóstico – anemia + plaquetopenia + insuficiência renal se SHU (lesão endotelial por toxina E. coli / tto de suporte) OU disfunção cerebral se PTT (diminuição de ADAMTS – FvWB contra plaqueta – trombose/tto com plasmaférese, plaqueta não!). 
• Esferocitose hereditária: hemácia com citoesqueleto alterado – hipercrômica e esplenomegalia; hematoscopia – esferócito (Coombs -); diagnóstico – teste de fragilidade; tratamento – esplenectomia se grave.
• Beta-talassemia: redução da cadeia beta de globina (quantidade); única hemolítica micro/hipo porém com RDW normal e ferro aumentado.
• Anemia falciforme(drepanocitose): defeito na qualidade da cadeia beta – sem HbA (afoiçamento); diagnóstico – eletroforese Hb ou cromatografia líquida (> 85% HbS); clínica – hemólise + isquemia; isquemia aguda – crises vaso-oclusivas – tto agudo com hidratação, O2, analgesia, transfusão (se refratária); isquemia crônica – autoesplenectomia até 5 anos – aumento de infecção por pneumococo, Salmonella (osteomielite) – tto crônico com penicilina V (até 5 anos), imunização, hidroxiureia (crise frequente/HbF), transfusão (HbS < 30% em casos graves).