Outras colagenoses

ESCLEROSE SISTÊMICA (ESCLERODERMIA)

Definição

• Doença multissistêmica crônica autoimune caracterizada por fibrose cutânea e visceral, acompanhada de alterações vasculares estruturais e funcionais.

Epidemiologia

• Incidência de 20 por milhão ao ano, prevalência de 250 por milhão (EUA)
• Acomete todas as raças (especialmente a negra)
• Maior incidência entre os 30 e 50 anos de idade
• Quatro vezes mais comum em mulheres
• Etiologia incerta (fatores genéticos – associação com HLA; fatores ambientais – exposição a sílica)

Critérios diagnósticos

• Critério maior: alterações cutâneas esclerodérmicas em qualquer localização proximal às articulações metacarpofalangeanas
• Critérios menores:
  • Esclerodactilia
  • Cicatrizes ou perda de substância em polpas digitais
  • Fibrose pulmonar bibasal
• Diagnóstico: presença do critério maior OU ao menos dois dos critérios menores

Classificação

• ES forma limitada ou síndrome CREST: acometimento de face, pescoço, distal aos joelhos e aos cotovelos
  • CREST = calcinose + Raynaud + esofagopatia + esclerodactilia + telangiectasias
• ES forma difusa
• ES sine esclerodermia: acometimento visceral sem quadro cutâneo detectável
• Síndromes de sobreposição (overlap): associação de ES com LES, AR ou miopatias
• Pré-esclerodermia: Raynaud com autoanticorpos específicos circulantes e/ou capilaroscopia alterada
• A esclerodermia também pode ser dividida em:
  • Forma sistêmica (acometimento cutâneo e visceral):
    • Difusa
    • Limitada (CREST)
  • Forma localizada (restrita à pele):
    • Morfeia
    • Linear (“golpe de sabre”)

Patogênese

• Na ES ocorrem dois processos patogênicos principais:
• Desenvolvimento de fibrose
  • Ativação anormal do sistema imunológico
  • Produção de fatores de crescimento por macrófagos, endotélio e plaquetas
  • Deposição excessiva de colágeno
• Disfunção vascular
  • Ativação e agregação plaquetária
  • Produção aumentada de vasoconstritores (tromboxane A2 e endotelina-1) e reduzida de vasodilatadores (NO e prostaciclina)
  • Isquemia tecidual e estímulo à fibrose

Achados clínicos

• Fenômeno de Raynaud
  • Decorre de reatividade vascular anormal, geralmente evidenciada após exposição ao frio
  • Fenômeno de Raynaud clássico é trifásico: palidez cutânea, cianose e hiperemia reativa
  • Geralmente é uma das primeiras manifestações da ES
  • Praticamente universal na ES, pode ocorrer também na população normal, sem repercussões sistêmicas (doença de Raynaud ou fenômeno de Raynaud primário)
  • Na ES, pode cursar com reabsorção de polpas digitais (“pitting scars”) e ulcerações, além de fenômenos de oclusão vascular e alterações à capilaroscopia – padrão SD (o que não ocorre no Raynaud primário)
  • Pode haver “Raynaud sistêmico” (visceral)
• Pele
  • Fase inicial: edematosa (presença de edema difuso e, às vezes, eritema e prurido)
  • Fase fibrótica:
    • Espessamento e endurecimento da pele
    • Xerodermia e prurido
    • Alterações de pigmentação (“sal e pimenta”)
    • Pode evoluir para contraturas em flexão dos dedos
    • CREST: telangectasias (face, palmas, mucosas), calcinoses
    • Acroesclerose
  • Pulmões
    • Alveolite e fibrose intersticial
      • Mais comum na forma difusa da ES
      • Dispneia aos esforços e tosse
      • Predominância basal e posterior
      • Alterações restritivas à prova de função pulmonar
    • Hipertensão pulmonar
      • Mais comum na forma CREST de longa evolução
      • Dispneia a esforços
      • Evolução para ICC direita
      • Elevada morbimortalidade
    • Trato GI
      • Acometimento esofágico (dismotilidade por atrofia da musculatura lisa): refluxo gastresofágico e disfagia
      • Acometimento intestinal: obstipação alternada com diarreia, suboclusões, síndromes de má-absorção
    • Acometimento musculoesquelético
      • Artralgias e artrites, contraturas articulares (esclerose)
      • Fibroses peritendíneas, musculares e de fáscias
      • Queixas de fraqueza muscular (miopatia é incomum na ES)

• Poliomiosite e dermatomiosite
• Sd. Sjoegren
• DMTC